La mucoviscidose ?

 

 

La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente de l’enfance dans notre pays*. Elle touche principalement les voies respiratoires et le système digestif. Sur ces 15 dernières années, grâce aux progrès combinés de la recherche et de la prise en charge médicale, les jeunes malades ont gagné en moyenne 10 ans d’espérance de vie. Il est aujourd’hui reconnu que la pratique du sport, qui est au coeur des actions de l’association depuis 1999, contribue aussi à l’amélioration de la qualité et de la durée de vie.

 

Qu’est ce que la mucoviscidose ?

Dans notre corps, de nombreux organes comportent des glandes qui produisent du mucus. Il s’agit d’une substance plus ou moins fluide qui a pour fonction de protéger les muqueuses qu’elle recouvre. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est anormal : il est déshydraté, ce qui le rend plus épais et collant. Ce manque de fluidité va être responsable des manifestations principalement respiratoires et digestives de la maladie.

 

La mucoviscidose en France

En France, deux millions de personnes sont porteuses du gène (porteurs sains) et peuvent le transmettre à leur enfant. On compte environ 200 nouveaux-nés touchés par cette maladie chaque année.
Depuis 2002, le dépistage systématique à la naissance a été instauré. Il permet une prise en charge précoce de l’enfant et de sa famille qui est assurée par les CRCM (centres de Ressources et Compétences Mucoviscidose). Des équipes médicales pluridisciplinaires et spécialisées suivent ainsi près de 6000 jeunes malades en France et on compte 70 000 malades à travers le monde.

Il existe en France plusieurs associations nationales (associations Vaincre la mucoviscidose, Grégory Lemarchal, ABCF Protéines) avec lesquelles Etoiles des Neiges collabore étroitement, toujours avec un esprit fédérateur.

Les traitements lourds et quotidiens

La prise en charge de la mucoviscidose nécessite des soins quotidiens qui sont parfois très contraignants. Au niveau respiratoire, il s’agit principalement de favoriser le drainage régulier du mucus qui encombre les poumons et de lutter contre les infections grâce à la kinésithérapie respiratoire quotidienne et si besoin, aux antibiotiques (par voie orale, en aérosols, en perfusion). Au niveau digestif, l’objectif est de permettre une bonne digestion des graisses grâce à la prise d’extraits pancréatiques à chaque repas. Le maintien d’un bon état nutritionnel et la pratique d’une activité physique régulière sont également essentiels dans la prise en charge globale de la maladie.

Espérance de vie : des progrès constants

Si l’âge moyen de décès est actuellement estimé à 27 ans, grâce au progrès de la prise en charge, l’espérance de vie dépasse aujourd’hui 40 ans pour les enfants qui naissent en 2014.
Mais, actuellement, on ne sait pas encore guérir la mucoviscidose et pour certains jeunes arrivés dans une phase très sévère de leur maladie, la seule solution demeure alors la greffe bi-pulmonaire.
Depuis quelques années, la greffe pulmonaire connaît elle aussi de nombreux progrès (amélioration des techniques, des traitements anti-rejets...) et offre aujourd’hui un véritable espoir !

 

 

Projets à l'honneur

Stages sportifs

Nouveaux Stages Surf et Océan

L'association organise de nouveaux stages Surf & Océan au Pays Basque, pour découvrir les joies et les sensations du surf, de la pirogue hawaienne et profiter des bénéfices des activités pratiquées dans les vagues !


Lire la suite

Programme d'éducation

Stage Montagne à Chamonix

Le 3ème des 4 stages de notre programme annuel d'éducation se déroule à Chamonix autour de 5 jours d'activités en montagne, sous le regard du Mont Blanc !


Lire la suite

Projets sportifs pour les greffés

Jeux Mondiaux des Transplantés

L'équipe des jeunes greffés atteints de mucoviscidose a remporté 43 médailles pour l'équipe de France : un immense message d'espoir !


Lire la suite

Evènements

Etoiles des Neiges fête ses 18 ans

En 2017, l'association Etoiles des Neiges fête ses 18 ans, avec le Sport au coeur de nos actions depuis 1999, pour soutenir tous les jeunes atteints de mucoviscidose ! Pour mieux découvrir nos actions en images et pour nous soutenir, c'est par ici...
Lire la suite

Les actus

Facebook

Newsletters et journal

Découvrez notre dernier jounal et nos newsletters